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北京何玺玉医生:矮小症儿童可以用生长激素长高吗?

放大字体  缩小字体 发布日期:2019-04-24
北京何玺玉医生:矮小症儿童可以用生长激素长高吗?

  医生简介:何玺玉,主任医师、博士生导师,军事医学科学院附属医院儿科主任,任中华医学会医学遗传学会委员、中国医师学会儿童健康学会副主任委员、北京医学会医学遗传学会副主任委员等。2011年来以通讯及第一作者发表论文38 篇,专著6 部;承担国家科技支撑计划,北京和军队科研课题5 项。主要成果:1.建立了儿童智力运动发育迟滞分子诊断策略,获军队医疗成果二等奖;2.2002-2004 年在美国做访问学者,行遗传病临床诊断及遗传咨询培训。从事儿童遗传病诊治十四年,每年平均接诊2000 余遗传病例,已收集数百例儿童遗传病例数据,参编我国《Prader-Willi综合征诊治》等4 部共识及指南。建立儿童遗传病数据库并获软件著作权;3.较早在国内建立运行遗传病细胞、代谢、分子诊断完整技术平台,获国家卫计委批准成立唯一国家级“先天性病残儿诊断与研究中心”;4.在国内率先利用多重连接聚合扩增技术(MLPA)进行遗传性儿童智力/运动发育迟滞的分子筛查诊断;5.发现并在《Gene》报道我国首例9 号染色体长臂突变致儿童智力发育异常及中国Krabbe 病GALC 基因突变新类型;6.研究了我国新生儿Prader-willi综合征表型及基因型关联。研究了国人DMD 基因突变类型与分析策略;7.参与国家孕前优生健康检查遗传项目设计与风险评估方案制定。

  矮小症是什么?矮身材是指在相似生活环境下,同种族、同性别和同年龄的个体身高低于正常人群平均身高2个标准差、或低于第3百分位数,其中部分属于正常生理变异。为正确诊断,生长滞后的孩子应进行相应的临床观察和实验室检查。

  矮小症儿童可以用生长激素长高吗?

  影响孩子生长因素有很多,例如孩子出生身高体重、父母的身高、母亲的妊娠情况、生活环境、饮食、运动、睡眠等等。临床工作中医生会建议患儿做实验室检查来判断生长发育情况,例如拍骨龄片、颅部MRI检查、血尿检查、肝肾检测等等。儿童处于生长发育旺盛期,根据当前的身高及骨龄,参考遗传因素,社会生活环境等能初步预测其成年终身高。建议患儿进行生长激素药物治疗,给予患儿优质的生长激素,同时配合均衡饮食、充足睡眠和适量运动,以达到理想的身高,切勿错过治疗最佳时期。

  生长激素是大脑下丘脑-垂体前叶分泌的能促进身体生长的一种肽类激素,对肝脏和其它组织,以刺激生产的胰岛素样生长因子( IGF – I)发挥其生理功能,促进骨骼生长,蛋白质合成,加速脂肪,肌肉组织增加。美国FDA批准的生长激素治疗的常见适应症包括生长激素缺乏症、慢性肾功能衰竭、Turner 综合征、Prader-Willi综合症、小于胎龄儿、特发性矮身材、Shox 基因缺乏和Noonan 综合征等。文献提示,生长激素用于这些疾病是可以在一定程度上改善身高的。

  目前生长激素剂型在国内有长效、水剂和粉针。粉剂:通过冻干过程,破坏了生长激素原本的空间结构,抗体发生率高;且在使用过程中,操作繁琐,剂量换算也易出错,故而造成用药依从性差,长期疗效降低。水剂:采用蛋白质液体稳定技术,避免了冷冻干燥的过程,生物学活性更高,长期疗效更好。并且省略了再溶解的过程,使用配套电子笔注射,大大提高了患者用药的依从性。长效:每周注射,将全年365次注射次数降低到52次,大大降低了患者的注射次数,减少痛苦,提高患者用药的依从性。

  生长激素治疗及注意事项

  生长激素在使用后,为了保证有效促生长效果,需要每天注射,由家长协助或年长孩子自己完成。如果孩子有急性感染时,可以暂时停止几天。慎用症:家族肿瘤史(直系家属同一系统肿瘤>3个),家族糖尿病史,肝功能异常者慎用。活动性肿瘤、糖尿病合并严重并发症、Down 综合征、Bloom 综合征、巨幼红细胞贫血等特殊孩病种,及医学上某些特殊病。同时,骨龄已经闭合,肯定不适合再用于提高终身高治疗。


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